单克隆免疫球蛋白沉积病 | 一首学病例
      发布时间:2020-06-02 04:47      作者:admin      点击:

原标题:单克隆免疫球蛋白沉积病 | 一首学病例

单克隆免疫球蛋白沉积病

MIDDs 包括 3 栽布局学变态:LCDD、HCDD、LHCDD。MIDD 治疗联相符切的变态蛋白血症性肾脏病,聚焦于湮没的克隆细胞的检测和治疗。MIDDs 有关的钻研既展现了疾病机制也改善了患者终局。

LCDD

LCDD 是最常见的 MIDD,疾病早期,肾活检布局光镜下平常,病程后期展现结节状系膜强硬和幼管基底膜添厚(图 1)。免疫荧光挑示 κ(80% 病例)和 λ(20% 病例)在幼管基底膜和幼球线样沉积。电镜挑示幼管或内皮下粉状或点状外面的沉积。轻链对肾脏的致病机制尚不清晰。

LCDD 患者清淡外现为肾功能消极及非肾病周围蛋白尿。未经治疗的 LCDD 患者或对治疗无逆答的 LCDD 患者清淡挺进至肾功能枯竭。大无数患者有意脏受累,但是在 MM 中更常见。LCDD 中清淡存在湮没的淋巴添殖性变态,大约 60% ~ 80% 相符 MGRS 诊断标准,约 20% 为 MM,华氏蛋白血症有关 LCDD 较稀奇。原形上一切 LCDD 患者 sFLC 效果都存在变态,比来的病例系列钻研表现 sIFE 和 uIFE 诊断效能别离为 64% 和 68%。

LCDD 的治疗为针对克隆的治疗,方针为获得血液学缓解。治疗方案清淡包括基于硼替佐米的治疗或 ASCT。临床达到十足或较理想的片面缓解患者,清淡也有较益的肾脏预后。

图 1:κ 轻链 MIDD。结节样肾幼球强硬

(A)PAS 染色阳性

(B)银染阴性系膜基质的膨胀

(C)肾幼球及肾幼管基底膜 κ 轻链染色阳性

(D)λ 轻链染色阴性。

HCDD

睁开全文

HCDD 较为稀奇,免疫荧光挑示免疫球蛋白重链,光镜挑示结节状肾幼球强硬伴有刚果红染色阴性,PAS 染色阳性,肾幼管基底膜添厚。电镜表现无布局电子致密物沉积。最常见的为 IgG(γ),稀奇 IgA(α)、IgM(μ)、或 IgD(δ)。HCDD 差别于重链病,重链病为截短重链的生成与排泄,但不导致器官的沉积。

HDCC 中免疫球蛋白的致病性是差别轻链连接的截短重链,存在重链恒定区 CH1 的缺失,几乎一切 HCDD 患者中都存在 CH1 缺失。

LHCDD

LHCDD 是最稀奇的 MIDDs,同 HCDD 有着相通的光镜和电镜外现。免疫荧光表现有重链和轻链(κ 或 λ)阳性,伴有 C3 阳性。差别于 HCDD,联系我们LHCDD 副蛋白的致病性并不清晰。

添生性肾幼球肾热伴单克隆免疫球蛋白沉积

PGNMID 肾活检光镜外现为系膜添生、膜添生、和/或毛细血管内添生性肾幼球肾热,免疫荧光挑示单克隆免疫球蛋白沉积,电镜挑示无定形电子致密物沉积(图 2)。PGNMID 外现为添生性肾幼球肾热,差别于 LCHDD 结节状肾幼球强硬。光镜下无肾幼管基底膜染色。PGNMID 中最常见的单克隆免疫球蛋白是 IgG3κ(50%),其次为 IgG3λ(15%)。PGNMID 现在被认为是局限于肾脏的疾病,由于尚未见肾外布局受累。PGNMID 肾脏预后较差,约 50% 患者在诊断 2 ~ 5 年展现肾功能枯竭。

图 2:PGNMID 患者肾活检布局,IgG3κ沉积。(A)PAS 染色挑示膜添生性样肾幼球损坏。免疫荧光挑示系膜区及外周毛细血管璧颗粒样沉积(B)IgG 以及(C)κ 而不是(D)λ。(E)挑示 IgG3 控制性染色。(F)电镜挑示颗粒样无定形电子致密物在系膜区及肾幼球毛细血管壁沉积。

差别于其他的变态蛋白血症肾脏病,大无数 PGNMID 患者并无可检测到的副蛋白血症或者可检测的湮没 B 细胞或浆细胞克隆。PGNMID 治疗数占有限,从其他副蛋白介导的肾脏病的治疗揣摸,对于有湮没浆细胞或 B 细胞克隆的患者行使针对于克隆的治疗,益像是相符理的,但对于异国可检测到的湮没克隆的 PGNMID 患者,治疗仍存在争议。PGNMID 肾移植后有较高的复发率,在 6 个月中位数时间约 90% 的复发。

更众基础方面内容,参见:副蛋白血症有关性肾脏病 | 中央教程

参考文献

Dysproteinemia and the Kidney: Core Curriculum 2019. AJKD,VOLUME 74, ISSUE 6, P822-836, DECEMBER 01, 2019

编辑 | 徐德宇

题图及插图 | 站酷海洛、参考文献

 
 

Powered by 林口邕嬗房地产中介代理有限公司 @2018 RSS地图 html地图

Copyright 365站群 © 2013-2018 360 版权所有